Co je Bechtěrevova nemoc?
Co se dozvíte v článku
Bechtěrevova choroba, známá také jako Marieho–Strümpellova nemoc nebo ankylózující spondylitida, je chronické autoimunitní onemocnění postihující páteřní obratle. Probíhají při něm zánětlivé procesy, které způsobují postupné tuhnutí vazů a kloubů, bolesti zad a otoky. První příznaky Bechtěrevovy choroby se objevují mezi 18. a 30. rokem života. Podle výzkumů na ni trpí častěji muži než ženy (v poměru 3 : 1). Pacient s touto nemocí je označován jako bechtěrevik. V současné době neexistuje léčba, která by vedla k trvalému uzdravení. Terapii je ale důležité podstupovat, aby se zamezilo progresi onemocnění. Dobrou zprávou ale je, že mnoho pacientů s Bechtěrevem dokáže vést vcelku normální život. [1, 2, 3, 4]
Příčiny Bechtěrevovy nemoci
Ankylózující spondylitida patří mezi onemocnění, u kterých si nejsou odborníci jisti přesnou příčinou. Vědí ale to, že existuje souvislost mezi antigenem HLA-B27 a Bechtěrevovou chorobou. 9 z 10 bechtěreviků vykazují HLA-B27 pozitivitu. Tento antigen lze ale nalézt i u zdravých lidí, není tedy nutným předpokladem, že nemoc musí propuknout. Jde o rizikový faktor, který riziko nemoci výrazně zvyšuje. Šanci na propuknutí ankylózující spondylitidy mohou zvyšovat také jiná autoimunitní onemocnění. Patří mezi ně třeba:
- Crohnova nemoc,
- psoriáza,
- ulcerózní kolitida.
Je zajímavé, že pacienti trpící naráz Bechtěrevovou chorobou a psoriázou bývají často HLA-B27 negativní.
Bechtěrevova choroba a dědičnost
Ačkoliv se na vzniku Bechtěrevovy choroby podílí vrozené předpoklady, nejedná se o onemocnění, které by se přenášelo přímo z rodičů na potomky. Přítomnost onemocnění v rodinné anamnéze ale rozhodně patří mezi rizikové faktory. Pokud má tedy někdo z blízkých příbuzných (rodiče, sourozenci, prarodiče) Bechtěreva, nemělo by se to brát na lehkou váhu. [5, 6, 7, 8, 9]
Jaké má Bechtěrevova choroba příznaky?
Zánět obvykle začíná ve spodní části zad. Konkrétně jsou postiženy klouby spojující páteř s pánví (sakroiliakální klouby). Jako první příznaky se proto objevují ranní bolesti a ztuhlost dolní části zad. Poté se šíří na obratle, a dokonce vede k jejich srůstání. To způsobuje závažnější nepohodlí a bolesti jiných částí páteře. Při fyzických aktivitách se bolesti zmírňují, při odpočinku se naopak zhoršují. Bechtěrevova choroba může ovlivňovat také oblasti, kde se vazy připojují ke kostem, a způsobovat tak bolesti nohou, ramen, hrudníku či kyčlí.
V pokročilé fázi onemocnění se mění zakřivení páteře. Dochází k rozvoji kyfózy a pacient už není schopen udržovat správné držení těla. Z těchto důvodů se dostavují potíže s dýcháním a dušnost. Hrudník se totiž nemůže správně roztahovat. Ohebnost páteře se časem snižuje, takže je pacient méně pohyblivý. V konečném stadiu páteř připomíná tuhou neohebnou tyč. Takto špatně ale skončí jen menší část pacientů. Mezi další symptomy Bechtěrevovy choroby patří:
- silná únava,
- bolesti v krku,
- otoky velkých kloubů,
- střevní záněty,
- kožní vyrážka,
- potíže se zrakem.
Až u 30 % bechtěreviků se také objevuje akutní přední uveitida. Jedná se o zánět duhovky a řasnatého tělesa. Projevuje se slzením, zarudnutím oka, bolestí a světloplachostí. [10, 11, 12, 13, 14]
Léčba Bechtěrevovy choroby
Bechtěrevova choroba sice není vyléčitelná, ale dá se držet ve snesitelné podobě kombinací nefarmakologické a farmakologické terapie. Pacienti by měli pravidelně cvičit a podstupovat fyzikální terapii. Pohyb pomáhá zlepšovat držení těla a zmírňuje bolest, která bývá nejhorší, když člověk sedí a je pasivní. Cvičení by mělo probíhat ideálně pod dohledem fyzioterapeuta, který dohlédne na to, aby dotyčný cvičil opravdu správně. Nápomocné může být i plavání.
U mírných případů Bechtěrevovy choroby užívá většina pacientů nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), které působí proti bolesti a zánětu. V pokročilých stadiích onemocnění se podávají speciální přípravky:
- Blokátory tumor nekrotizujícího faktoru alfa (TNF-α): jedná se o čtyři přípravky nesoucí názvy adalimumab, gomulimab, etanercept a infliximab. Tyto léky se podívají injekčně, působí proti otokům a zánětům kloubů.
- Inhibitory interleukinu-17 (ILE-17): tyto léky spadají do skupiny monoklonálních protilátek, patří mezi ně secukinumab a ixekizumab. Používají se jako alternativa blokátorů TNF-α.
- Inhibitory Janusových kináz (JAK): užívají se perorálně. Fungují na principu zablokování enzymů, které spouští záněty.
- Kortikoidy: injekce kortikoidů mají silný protizánětlivý účinek, proto se používají při akutních zánětech kloubů.
- Chorobu modifikující léčiva (DMARD): základní antirevmatika, mezi které patří třeba sulfasalazin a metotrexát, se používají při léčbě revmatických onemocnění. Mohou pomáhat se zmírněním příznaků Bechtěrevovy choroby.
Stav některých pacientů může být tak vážný, že budou potřebovat operaci. Mezi prováděné výkony patří třeba výměna kloubu, který je vážně poškozený. Lékaři mohou také odstranit osifikované útvary nebo narovnat obratle do správné polohy. [15, 16, 17, 18, 19]
Podívejte se na příznaky Bechtěrevovy nemoci
Komplikace Bechtěrevovy choroby
Bechtěrevova nemoc sice nebývá spojena s velkým množstvím komplikací, ale když už se nějaká objeví, je zpravidla hodně závažná. Nejčastěji se jedná o zlomeniny páteře. Páteř pacientů s tímto onemocněním je totiž mnohem křehčí než u zdravého člověka, proto je zde riziko zlomeniny až čtyřikrát vyšší. Mezi méně obvyklé komplikace patří:
- Srdeční onemocnění: u některých pacientů dochází k rozvoji nejrůznějších kardiovaskulárních chorob, jako jsou nemoci chlopní, aortální insuficience, dilatace levé komory, mitrální prolaps a dilatace aorty.
- Dýchací a polykací potíže: pokud se začnou objevovat kostní výrůstky na krční páteři, mohou způsobovat závažné potíže s polykáním a dýcháním.
- Spondylodiscitida: jedná se o infekci obratlů a meziobratlových plotének, v literatuře se lze někdy setkat s termínem Anderssonova léze. Léčba je dost náročná, protože antibiotika mohou mít problém pronikat do tkání páteře.
- Transverzální myelitida: akutní zánět míchy se projevuje poruchami hybnosti, svalovou slabostí, poruchami trávení a problémy s vylučováním. Zánět je nutné léčit podáváním kortikoidů a dlouhodobou rehabilitací.
- Syndrom kaudy: tento stav je způsoben utlačením míšních nervů probíhajících v cauda equina. Kromě poruch hybnosti a citlivosti některých struktur na dolních končetinách trápí pacienty silné bolesti zad, které vystřelují do končetin. Postižení bývá asymetrické. Někteří nemocní trpí inkontinencí stolice a moči. [20, 21, 22, 23]
Zdroje: nih.gov, nhs.uk, mayoclinic.org, radiopaedia.org, hopkinsmedicine.org, webmd.com, healthline.com, usz.ch, bechterevovanemoc.cz, internimedicina.cz, stefajir.cz