Behçetova nemoc způsobuje bolestivé vředy úst a genitálií. Může za ně přehnaná imunitní reakce

Behçetova nemoc (čteme [bechčetova]) je dědičné autoimunní onemocnění. Nazývá se po svém objeviteli. Hulusi Behçeti (1889–1948) byl významný turecký dermatolog. 

Zatímco u nás je velmi vzácná, hlavní oblast jejího výskytu se táhne přes celou Asii. Proto se jí přezdívá také nemoc Hedvábné stezky. Zeměmi, kde se vyskytuje nejvíce, jsou Turecko, Írán a Japonsko.

Hoří, hoří!

Problém této choroby spočívá ve značné přecitlivělosti imunitního systému. Zatímco zdravá imunita dokáže detekovat opravdový problém a přiměřeně reagovat, s Behçetovou nemocí reaguje imunitní systém velmi neadekvátně.

Nastává tak intenzivnější proudění krve, citlivost postižených míst, zarudnutí, horečka a další příznaky, které známe ze zkušeností s běžnými nemocemi nebo alergiemi. Nemusí přitom být přítomny žádné opravdové patogeny. Problém se dlouhodobě týká celého těla a může se projevit i navždy podepsat na různých částech těla.

Přečtěte si také:

Čeští pacienti užívají první lék na Friedreichovu ataxii

Velmi výrazně se Behçetova nemoc projevuje v cévách. Přestože se povaha onemocnění často popisuje ve zkratce jako chronický zápal cév, jen asi čtvrtina pacientů utrpí jejich poškození. Platí však to, že jsou cévy dlouhodobě podrážděny – chorobu tedy řadíme k takzvaným vaskulitidám. Zápal cév může poškodit nejen cévy samotné, ale jejich fungování v tomto stavu vede i k mnoha nehezkým účinkům na tkáně, které zásobují krví.

Hlavním příznakem onemocnění jsou četné a výrazné vředy v ústech. Ty se podobají jak aftům, tak i bolákům, které mají ve střevech osoby se syndromem dráždivého tračníku. U většiny pacientů se tvoří nepěkná vyrážka také na zevních pohlavních orgánech a v anální oblasti. Méně časté jsou vředy uvnitř vagíny, které však kupodivu nebývají bolestivé.

Výčet symptomů zde však bohužel nekončí. Vředy se mohou objevit kdekoliv. Podrážděné jsou u většiny pacientů také oči, což představuje riziko až 1 : 5, že pacient do deseti let oslepne. Permanentně poškodit může nemoc i mnoho jiných orgánů. Jako další časté symptomy se vyskytují u pacientů střevní vředy s nadýmáním a bolestmi břicha, podráždění plic, které může vést k aneurysmatu, či artritida. Desetina pacientů má tzv. neuro-Behçetovu nemoc, kdy projevy postihují i nervový systém. Tam hrozí téměř poloviční riziko trvalého poškození mozku.

Přečtěte si také:

Naše pleť je pruhovaná, lidské tělo svítí a děti krmíme svým potem

Nemoc Hedvábné stezky

V Turecku je nejvyšší koncentrace výskytu onemocnění – na 100 tisíc lidí dle součtů a odhadů připadá 80–370 případů. Jak už jsme zmínili, oblast výskytu je poměrně velká, a to hlavně podél historické hlavní asijské obchodní trasy – od Turecka po Japonsko. To samo o sobě nasvědčuje tomu, že je Behçetova nemoc dědičná a rozšířila se kontaktem mezi cestovateli a místními. Také vzácné případy existující v Evropě a Americe se obvykle týkají lidí asijského původu. 

Příčina však není jistá. Odborníci nemluví o genetickém původu, nýbrž o genetickém komponentu, který je ve vzniku onemocnění zapojen. Vědci v roce 2012 našli souvislost nemoci se skupinou genů GIMAP na 7. chromozomu. Uvažuje se také, že problém souvisí s pomocnými lymfocyty Th17. Slibně vypadá i hypotéza hledající příčinu v HSP – „proteinech tepelného šoku“. Tyto látky se vyskytují jak v lidských buňkách, tak i v bakteriích a detekují potenciálně nebezpečné změny, jako například tepelný šok. Podle hypotézy některé protilátky naučené detekovat HSP bakterií mohou omylem útočit na HSP v pacientových vlastních buňkách.

Celá věc je o to složitější, že se postižené osoby nemocné nerodí. Většině pacientů začnou příznaky mezi 20. a 50. rokem života, u dětí a seniorů je onemocnění velmi vzácné. Některé zdroje uvádějí, že nemoc postihuje převážně muže. Jinde se však píše, že výskyt nemoci je rovnoměrný mezi muži a ženami, avšak u mužů mívá závažnější projevy.

Přečtěte si také:

Virální pruhované šaty a další optické klamy. Napálit mozek je tak snadné

Léčit se dá pouze bolest

Vředy způsobené Behçetovou nemocí jsou velmi bolestivé. Na těle se vyskytují opakovaně. Představují překážku jak při jídle, tak i v sexuálním životě. U mužů způsobují i neplodnost. Navíc jsou vředy obzvláště náchylné na vznik opravdové infekce. 

Pro člověka s onemocněním je obzvláště kritické dodržovat hygienu, hlavně tu zubní. Mnohdy nastávají střevní obtíže, infekce dýchací soustavy či migrény. Příznaky se mohou zmírnit vlivem těhotenství, u některých pacientek se však zhoršují. Naopak vliv nemoci na průběh těhotenství je spíše negativní.

Jednou z pacientek s onemocněním je britská filmová producentka Savannah James-Bayly

Autor: Wikimedia Commons / Frank Schulenburg, podle licence: CC BY-SA 4.0

Diagnostika je obtížná. Nejen o tom se svěřuje britská filmová producentka Savannah James-Bayly v rozhovoru pro Medical News Today. První symptomy ji dostaly v 17 letech do velmi choulostivé situace:

Lékař na klinice pohlavního zdraví si očividně myslel, že lžu o tom, že jsem neměla nechráněný sex. Když testy na pohlavně přenosné choroby už podruhé vyšly negativně, tak se rozhněval na to, že nad ním zdroj mých vředů má navrch, až mi provedl stěr z bolestivého vředu tak prudce, že i sestra při jeho bezohlednosti k mým očividným mukám vykřikla. V momentě, kdy z místnosti odešel, mě stáhla do objetí a řekla, že na moje vyšetření sežene jiného lékaře.

James-Bayly s diagnostikou měla štěstí, že později natrefila na lékaře, který se zaučoval v Istanbulu. V Británii totiž má Behçetovu nemoc jen pár set lidí a lékaři ji tam běžně neznají. Ale i v Turecku může trvat, než se na diagnózu přijde. Je třeba vyloučit všelijaké možné alternativní příčiny. Těch může být vzhledem k širokému záběru symptomů mnoho.

Behçetovu nemoc nelze vyléčit. Lékaři nejčastěji předepisují imunosupresiva, tedy látky potlačující projevy reakcí imunitního systému. Většinou se jedná o kortikosteroidy, ať už na oční podání, kožní, nebo kombinaci. Kromě toho se potlačuje bolestivost vředů, a to například ústními spreji s lidokainem. Nemoc může trvat roky, ale na stáří se obvykle sama vytrácí.

Primář Sova, doktor House a další. Znáte filmy a seriály z lékařského prostředí?

Málokteré filmy a seriály jsou tak populární jako ty, které se odehrávají v nemocnicích či ambulancích. A vy si teď můžete vyzkoušet, kolik jste jich viděli a co všechno o nich víte.

Spustit kvíz