Přestože slovo idiopatická znamená, že lékaři neznají příčinu vzniku, v tomto případě nemoc má až 80 procent současných či bývalých kuřáků. Mnozí s příznaky přichází pozdě – často ve chvíli, kdy už jim medicína nedokáže účinně pomoci.
Přitom u zavčas objevené nemoci máme řadu možností, jak její postup zpomalit, nebo dokonce zastavit. Například antifibrotickou léčbu, někdy transplantaci plic. Nejčastěji se idiopatická plicní fibróza mylně zaměňuje za chronickou obstrukční plicní nemoc,
říká docentka Martina Šterclová z České pneumologické a ftizeologické společnosti.
Typický kuřácký problém
Na vzniku onemocnění podílí i další faktory, dominantně se však vyskytuje u kuřáků, ať už bývalých, nebo současných. Lékařka upozornila, že mezi časné projevy IPF patří pocit nedostatku kyslíku a kašel. Nemoc lze poměrně snadno rozeznat už při poslechu fonendoskopem – v plicích slyšíme zvuk, který připomíná chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu. Pacienti často mívají paličkovité prsty s vyklenutými nehty ve tvaru hodinových sklíček,
vysvětluje docentka Šterclová.
Pokud na sobě lidé pozorují některé z příznaků svědčících o tom, že by mohli mít nemocné plíce, měli by se obrátit na praktika nebo pneumologa. Seznam plicních lékařů naleznou například zde.
Záměna nemocí funguje i opačně. Pro plicní fibrózy občas lékaři v plicích nevidí zhoubný nádor, protože ho přehlédnou. Až u 20 procent lidí s IPF se přitom vyvíjí v průběhu nemoci karcinom plic – důvodem je jizvení plicní tkáně, které s sebou nese vyšší riziko vzniku nádorového bujení. Pokud se malý nádor v terénu fibrózy přehlédne, není už pak možné jej operovat a možnosti jiné léčby, jako je ozáření nebo biologická léčba, jsou u pacientů s plicními fibrózami velmi omezené, ne-li přímo kontraindikované,
uvedla profesorka Martina Koziar Vašáková, přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice.
Apeluje proto na všechny lékaře, aby při diagnóze plicních fibróz pátrali i po tom, zda pacient nemá zároveň nádor, a sledovali meziroční změny na plicích. Pokud zachytíme karcinom, když je malý, můžeme jej operativně odstranit nebo lokálně stereotakticky ozářit,
dodává profesorka Koziar Vašáková.
I to je důvod, proč lékaři v rámci nedávno spuštěného programu časného záchytu rakoviny plic pátrají nejenom po nádorech, ale také po dalších plicních nemocech – fibrózy nevyjímaje. Plicních fibróz je více druhů, ne všechny jsou tak fatální jako IPF. Některé se pojí s dalšími autoimunitními chorobami, jako je například systémová sklerodermie nebo revmatoidní artritida.
Antifibrotickou léčbu, hrazenou zdravotními pojišťovnami, lékaři nasazují v celkem 16 centrech pro intersticiální plicní procesy.
Jak vzniká idiopatická fibróza
Idiopatická plicní fibróza poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Postup nemoci zpomaluje léčba, která je v tuzemsku hrazena zdravotními pojišťovnami. Pacienti se k ní však často nedostanou, protože je nemoc odhalena pozdě.
Projevy idiopatické plicní fibrózy lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc či srdeční selhání. Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl.
Bez správné léčby idiopatická plicní fibróza výrazně zkracuje život pacienta. Pokud je nemoc odhalena co nejdříve, může včasná léčba zpomalit rozvoj onemocnění, zlepšit kvalitu života pacientů, snížit riziko výskytu akutních komplikací a prodloužit délku přežití. Více informací o nemoci včetně edukačních videí s plicní lékařkou z FN Brno lze nalézt na www.zivotsplicnifibrozou.cz.
O plicní fibróze
Plicní fibróza je závažné onemocnění, při němž dochází ke zjizvení původně zdravé plicní tkáně a k jejímu ztluštění a ztuhnutí. Plicní fibróza může být průvodním jevem více než 200 plicních onemocnění, která se označují souhrnným názvem intersticiální plicní procesy. V současné době jimi na celém světě trpí přibližně 3 miliony lidí.