Systémový lupus má negativní vliv na celý organismus.Vyléčit nejde, ale dají se zmírnit příznaky

Co je lupus?

Lupus, celým názvem systémový lupus erythematodes (SLE), je chronické autoimunitní onemocnění. Imunitní systém vnímá při tomto onemocnění vlastní buňky, tkáně a orgány jako cizorodé. Proto proti nim produkuje autoprotilátky, které je poškozují a způsobují chronický zánět postihující více tkání a orgánových systémů naráz. U každého pacienta se mohou projevy lupusu mírně lišit, nicméně nejčastěji napadá kůži, klouby, ledviny, mozek, srdce, plíce a krevní buňky.

Nejvíce případů systémového lupusu je evidováno ve věkové skupině 15–44 let. Častěji postižené bývají ženy. Vyšší náchylnost k lupusu vykazují také jedinci, kteří mají tuto nemoc (nebo jinou autoimunitní chorobu) v rodinné anamnéze. Lupus se bohužel nedá vyléčit, a ačkoliv standardně nemívá život ohrožující průběh, může výrazně snižovat kvalitu života.

Název onemocnění „lupus erythematodes“ poukazuje primárně na kožní příznaky. Termín lupus vychází z řeckého slova „loupé“, což znamená vlk. Obličejová vyrážka totiž připomínala pokousání či poškrábání od vlka. Erythematodes zase vychází z řeckého „erythema“, což znamená zarudnutí.

Lupus a jeho další formy

Nejznámější formou tohoto onemocnění je systémový lupus. Existují ale ještě tři další formy, o kterých se tak často nemluví:

• Kožní lupus: tato forma lupusu se omezuje jen na kožní projevy. Kromě vyrážky se může měnit barva kůže. Rozlišujeme ještě tři různé podtypy kožního lupusu, mezi které patří chronický diskoidní lupus, subakutní kožní lupus a akutní kožní lupus.
• Neonatální lupus (NLE): lupus novorozenců mohou u některých dětí vyvolat specifické mateřské autoprotilátky (anti-Ro, anti-La), které přejdou skrze placentu do krevního oběhu nenarozeného plodu. Mezi nejčastější symptomy patří vyrážka a fotosenzitivita, vzácně se mohou dostavit potíže s játry a srdeční blokáda (vrozený síňokomorový blok). Většina projevů NLE ale vymizí během prvních měsíců života, čímž se výrazně liší od systémového lupusu, který představuje celoživotní záležitost.
• Polékový lupus: mírnější příznaky lupusu mohou dočasně vyvolat i některé léky. Potíže ale obvykle zmizí po vysazení daných léků. [1, 2, 3, 4, 5, 6]

Přečtěte si také:

Vitamín D je třeba doplňovat pravidelně, nárazové užívání vyšších dávek škodí srdci a ledvinám

Co způsobuje lupus erythematodes?

Přesná příčina, která vyvolává systémový lupus, nebyla doposud objasněna. Na tento problém odborníci narážejí i u mnoha jiných autoimunitních chorob. Nejvíce se však přiklánějí k tomu, že u něj hrají významnou roli genetické předpoklady. Výzkumníci identifikovali více než 50 různých genů, které se mohou podílet na vzniku lupusu. K propuknutí onemocnění ale nestačí samy o sobě. Důležitou roli zde hrají environmentální faktory, které mohou fungovat jako spouštěče:

• expozice slunečnímu záření,
• stres,
• kouření,
• toxické látky.

S propuknutím lupusu budou pravděpodobně souviset i hormonální vlivy. Lupus je totiž mnohem častější u žen v porovnání s mužskou částí populace (přibližně 9 z 10 nemocných jsou ženy), a to zejména u těch, které jsou v reprodukčním věku. To znamená, že je pravděpodobně spojen s vyššími hladinami estrogenu a jinými ženskými pohlavními hormony. [7, 8, 9, 10]

Jaké má systémový lupus příznaky?

Lupus je charakteristický tím, že se u něj střídají období vzplanutí (relaps) a období klidu (remise). U každého pacienta může být počet a závažnost jednotlivých příznaků zcela individuální. Během relapsů lze zaznamenat:

• Motýlový erytém: zarudlá vyrážka na obličeji, která svým tvarem připomíná motýlí křídla, je jedním z typických symptomů systémového lupusu.
• Diskoidní léze: vyrážka a kožní léze se mohou objevovat i na pokožce hlavy, ramenou a jiných částech těla.
• Fotosenzitivita: kožní projevy se zpravidla zhoršují po pobytu na přímém slunci.
• Alopecie: pacienti s lupusem mnohdy trpí i nadměrným vypadáváním vlasů.
• Bolesti kloubů a svalů: lupus způsobuje u mnoha pacientů artritidu. To znamená, že mají oteklé, bolavé a citlivé klouby.
• Únava: silná únava, která se dostavuje nezávisle na fyzické aktivitě, bývá jedním z prvotních příznaků lupusu.
• Bolesti hlavy: silné bolesti hlavy poukazují na to, že lupus postihuje centrální nervovou soustavu. Kromě bolestí se mohou objevovat i úzkosti, deprese, zmatenost a poruchy nálady.
• Slizniční vředy: sliznice v ústech a nosu bývají vysušené a jsou náchylnější k tvorbě drobných vřídků. Vředy sice nebývají bolestivé, ale mohou krvácet.
• Raynaudův syndrom: tímto jevem označujeme náhlé zúžení cév v reakci na chlad. Nejčastěji bývají postiženy prsty na rukou, které nejprve nápadně zblednou. Poté následují fáze modrání (cyanóza) a zčervenání.
• Postižení srdce a ledvin: závažnější případy lupusu bývají spojeny se zánětem srdečního svalu. U dětských pacientů se lze poměrně často setkat s postižením ledvin. Při poruchách ledvin lze zaznamenat větší množství bílkovin v moči.
• Hematologická onemocnění: u některých pacientů lupus způsobuje hematologické abnormality, takže trpí hemolytickou anémií, leukopenií nebo trombocytopenií. [11, 12, 13, 14, 15]

Víte, kde je v lidském těle mandibula a kolik lidí má zelené oči?

Hltáte články o zdraví, čtete knížky o doktorech a sledujete seriály z lékařského prostředí? Tak to pro vás náš test možná bude až směšně lehký.

Spustit kvíz

Léčba systémového lupusu

Lupus erythematodes zatím neumíme vyléčit, což má společné s mnoha dalšími autoimunitními chorobami. Léčba se proto zaměřuje na zmírnění klinických příznaků a navození remise. Spočívá v užívání níže uvedených medikamentů:

• Protizánětlivé léky (NSAID): u mírných forem lupusu, kdy se dostavují třeba potíže s klouby, mohou pacientům pomáhat nesteroidní antiflogistika.
• Antimalarika: léky používané standardně k léčbě malárie, jako jsou hydroxychlorochin či chlorochin, představují léky první volby u kožních a kloubních projevů lupusu. Působí také proti silné únavě.
• Glukokortikoidy: pokud nezabírají antimalarika, lze místo nich aplikovat glukokortikoidy (prednison a methylprednison) v podobě mastiček, pilulek či injekcí. U rezistentních případů je lze kombinovat s některými imunosupresivy a antimalariky. Kortikoidy sice pomáhají zmírnit zánětlivé procesy v těle, ale zároveň jsou spojeny s širokou škálou vedlejších účinků.
• Imunosupresiva: léky potlačující nadměrnou odezvu imunitního systému se používají jen v závažných případech, aby se předešlo těžkým komplikacím či případnému úmrtí. Například u lupusové nefritidy lékaři předepisují cyklofosfamid, azathioprin nebo mykofenolát mofetil (MMF). Další možností jsou kalcineurinové inhibitory, které by měly mít nižší toxicitu.
• Biologická léčba: pokud jiné přípravky nezabírají, dostává pacient rituximab, belimumab nebo abatacept. Tyto látky působí cíleně na procesy, které způsobují vzplanutí onemocnění.

Poctivé užívání předepsaných léků je důležité i proto, že zabraňují trvalému poškození vitálních orgánů. Tím se předchází výskytu nejzávažnějších komplikací, jako jsou lupusová nefritida a selhání ledvin. [16, 17, 18, 19, 20]