Idiopatická plicní fibróza není plicní nemoc jako každá jiná. Naopak. Dokáže zabít během několika let, na jejichž spočítání bychom nepotřebovali ani prsty jedné ruky. Moderní léčba dokáže s nemocí bojovat. Nedokáže ale vzdorovat času a ten je v případě idiopatické plicní fibrózy klíčový. Léčit se dá v raném stadiu. To ale pravděpodobně pacient sám nerozpozná a se svými potížemi lékaře často nenavštíví. Zadýchávání se do schodů vypadá zpočátku nevinně.
Plíce tuhnou a pacient se nemůže pořádně nadechnout
„Nemoc postupně mění jemnou plicní tkáň v husté vazivo. Idiopatická plicní fibróza poškozuje plicní sklípky, jizví je – tím ubývá plocha k dýchání, plíce tuhnou a znemožňují se pořádně nadechnout,“ popisuje vážné onemocnění, které svojí nemilosrdností připomíná agresivní rakovinu, prof. Martina Vašáková z Thomayerovy nemocnice v Praze.
Pacienty postiženými idiopatickou plicní fibrózou jsou nejčastěji osoby starší pětačtyřiceti let. Mírně převažují muži.
Ve hře jsou i geny – prevence ale neexistuje
„Lapání po dechu, boj o kyslík, pocit topení se ve vodě – toto zažívají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou,“ popisuje profesorka. Příčiny onemocnění přitom nejsou dosud známé.
Martina Vašáková říká, že roli hrají jak zevní vlivy, tak genetické faktory. Nabízí se otázka – co mám dělat, když mám tuto nemoc v rodině? Mohu se bránit? Odbornice se domnívá, že snad jedinou obranou je nekouřit. Vzhledem k nejasnosti příčin však nelze udělat o moc více.
Idiopatická plicní fibróza je slyšet – zní jako odepínání suchého zipu
Léčba je účinná, pokud je onemocnění „podchyceno“ včas. To je však problematické.
Jaké jsou příznaky idiopatické plicní fibrózy? „Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, v pokročilejších stadiích mají pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a posléze i v klidu. V závěru se nemohou ani najíst, veškerou energii věnují snaze se nadechnout. Hlavními příznaky nemoci je kromě dušnosti suchý dráždivý kašel. A při poslechu plic je možné slyšet charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu,“ popisuje příznaky onemocnění prof. Vašáková a dodává, že časnost diagnózy spočívá většinou v rukou praktických lékařů, internistů a ambulantních pneumologů.
Od roku 2011 jsou na trhu léky, které nemoc zpomalují
Zatím o nemoci nebylo řečeno příliš pozitivního – lze to ale vůbec? Prof. Vašáková připouští, že pro současné pacienty existuje naděje: „Ještě před čtyřmi lety neexistovala žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty, od roku 2011 přišly na trh léky, které jsou schopny nemoc zpomalit tím, že zpomalí proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí. Je také větší šance, že se pacienti na této účinné léčbě pravděpodobněji dočkají transplantace plic.“
Vzhledem k tomu, že idiopatická plicní fibróza postihuje „pouze“ třináct až dvacet lidí na sto tisíc obyvatel, nejedná se o onemocnění, které by bylo příliš známo i samotným lékařům. Varovným signálem by pro lékaře měl být charakteristický zvuk suchého zipu. V tu chvíli je nezbytné odeslat pacienta na další plicní vyšetření – onemocnění dokáže odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností.
V České republice rovněž najdeme sedmnáct Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, které díky kvalitní diagnostice a odborné péči pomohou s nemocemi, jako je idiopatická plicní fibróza, bojovat. Pacientům a rodinným příslušníkům mohou pomoci i webové stránky www.plicnifibroza.cz, které shrnují informace o tomto vážném onemocnění.
Odborná spolupráce:
Prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D.
Pneumoložka, přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Thomayerovy nemocnice v Praze, předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP).
ČLÁNKY DO MAILU
