Leukémie

Leukémie je zhoubné onemocnění krve a kostní dřeně, pro které je typické zmnožení bílých krvinek (leukocytů). Vyskytuje se v několika formách a postihuje děti, dospělé i seniory. Akutní leukémie se rozvíjí rychleji, chronická pomaleji. Zákeřnost leukémie spočívá v tom, že nenapadá jeden konkrétní orgán, ale postihuje kompletně celý organismus. Léčba většinou sestává z chemoterapie. 

Co je leukémie?

Zjednodušeně lze leukémii vnímat jako rakovinu krve. Protože se týká bílých krvinek, vžilo se pro ni označení „bílá nemoc“ či bělokrevnost. Bílé krvinky (leukocyty) plní v těle zdravého člověka mnoho důležitých funkcí a především ochraňují organismus před infekčními chorobami. Při propuknutí leukémie dochází k nekontrolovatelné tvorbě abnormálních nefunkčních leukocytů, které neodumírají, neustále přibývají, a tím utlačují ostatní buňky kostní dřeně.

Následně dochází ke snížené tvorbě červených krvinek (erytrocytů), které jsou nezbytné k přenosu kyslíku. To se navenek projeví nedostatečným zásobením tkání kyslíkem a anemií. Utlumuje se také tvorba krevních destiček (trombocytů) a normálních funkčních leukocytů, což se manifestuje zvýšenou krvácivostí a vyšší náchylností k infekcím.

První historické záznamy o objevu leukémie pochází z roku 1845, kdy se touto chorobou zabývali nezávisle na sobě dva odborníci, Rudolf Virchow a John Hughes Bennet. Je ovšem vysoce nepravděpodobné, že by se předtím tato nemoc nevyskytovala.

Příčiny vzniku

Za posledních 20 let se počet zaznamenaných případů leukémie až ztrojnásobil. Není to ovšem proto, že by se nemoc v populaci vyskytovala častěji. Pouze se zvyšuje přesnost diagnostických metod a postupů, které pak mohou odhalit nemoc i v raném stádiu. Leukémie se rozvíjí na bázi souběhu genetických mutací a okolních vlivů. Mezi rizikové faktory patří:

• ionizující záření,
• některé chemické látky (benzen, aromatické uhlovodíky, cytostatika, alkylační činidla) a karcinogeny,
• genetické predispozice (Downův, Klinefelterův či Wiskottův-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie),
• vzácné virové infekce.

Druhy leukémie

Leukémie se obecně dělí do dvou základních kategorií:

• akutní,
• chronické.

U akutních leukémií dochází k rychlé a překotné tvorbě nefunkčních buněk, které se nedokážou vyvinout v plnohodnotné leukocyty. Chronické leukémie se vyznačují pomalou tvorbou buněk, které mohou vyzrávat v dospělé formy, ale nedochází u nich k apoptóze (přirozenému odumírání).

Podle toho, u jakých krvetvorných buněk došlo k zvratu v nádorové bujení (myelocytární řada, lymfocytární řada), se dělí na několik subtypů. Jako hlavní čtyři podtypy leukémií se udávají:

• ALL (akutní lymfoblastická leukémie),
• AML (akutní myelodní leukémie),
• CLL (chronická lymfocytární leukémie),
• CML (chronická myeloidní leukémie).

ALL (akutní lymfoblastická leukémie)

Vyskytuje se zejména u dětí (tvoří až 80 % akutních leukémií u dětí). Nejčastěji propukne mezi 2. až 5. rokem života. Dochází k masivnímu zaplnění kostní dřeně bílými krvinkami, čímž je utlumena fyziologická krvetvorba. Při včasné léčbě má vcelku dobrou prognózu – až 80 % nemocných má šanci na plné zotavení.

AML (akutní myeloidní leukémie)

Postihuje zejména starší generace, ale výjimečně se může objevit i u mladých lidí. Tvořící se bílé krvinky ztrácí schopnost dozrávat v dospělé buňky. Čím více leukocytů putuje v oběhu, tím je nemoc závažnější. U některých pacientů může jít i o desetinásobky fyziologických hodnot. Nevyzrálé buňky jsou jako obrana proti infekcím naprosto neúčinné a pacient je proto vážně ohrožen z důvodu selhávající imunity.

AML se ještě dělí na další subtypy podle toho, z jakých konkrétních buněk myeloidní linie vychází (z granulocytů, monocytů, erytrocytů či trombocytů).

CLL (chronická lymfocytární leukémie)

Jde o nejrozšířenější typ leukémie postihující zpravidla pacienty nad 50 let, častěji muže. Naštěstí má z nich také nejlepší prognózu. V kostní dřeni dochází ke kumulaci středně zralých nemocných B-lymfocytů. Protože nepodléhají přirozené buněčné smrti tak jako zdravé buňky, žijí podstatně déle a přežívají funkční krvinky. Oproti jiným typům leukémií se nemocné buňky nemnoží tak překotně.

CML (chronická myeloidní leukémie)

Tvoří přibližně 25 % všech případů leukémií u dospělých. Nejčastěji se vyskytuje u pacientů mezi 45 až 55 lety. U dětí se objeví jen opravdu výjimečně. Typickým rysem je přítomnost tzv. philadelphského chromozomu, což je mutace na 22. somatickém chromozomu. Důsledkem této genetické změny je nadměrné množení bílých krvinek a jejich vyšší odolnost vůči apoptóze.

Přítomnost philadelphského chromozomu ovšem není u CML 100%. Zhruba u 5 % nemocných se tato změna nevyskytuje. Pacienti s philadelphským syndromem mají ale paradoxně o něco lepší prognózu. CML probíhá ve třech stádiích:

• chronické (3 až 4 roky),
• akcelerované (1 až 1,5 roku),
• maligní (metamorfóza).

Poslední stádium CML se postupně překlene v akutní leukémii. Pacientům v tomto pokročilém stádiu onemocnění zbývá maximálně půl roku života.

Příznaky leukémie

Prvotní projevy leukémie mohou probíhat skrytě. Na to, že leukemická populace buněk začíná vytlačovat ty zdravé, se často přijde úplně náhodně. Například v rámci preventivní prohlídky, kdy jsou z rozboru krve patrné abnormality v krevním obraze.

Z mírných příznaků se objevuje krvácení z nosu, tvorba malých teček na kůži, zvětšení lymfatických uzlin, pocení, slabost, únava, tvorba modřin bez příčiny a ztráta tělesné hmotnosti. Z nefunkčnosti krvinek pak vyplývají typické příznaky:

• deficit erytrocytů – anémie, bledost, únava, dušnost,
• deficit trombocytů – krvácivost (z nosu, dásní, konečníku),
• deficit granulocytů a lymfocytů – snížená obrana vůči infekcím,
• bolesti kostí,
• nechutenství a hubnutí,
• hepatosplenomegalie (abnormální zvětšení jater a sleziny).

Diagnostika

Stanovení diagnózy předchází řada klinických a laboratorních vyšetření. Jako první se provádí základní hematologické vyšetření vzorku krve sestávající ze:

• stanovení krevního obrazu,
• odečtu krevního nátěru.

Krev se dále vyšetřuje na průtokovém cytometru. Průtoková cytometrie umožňuje detekovat typické znaky nádorových buněk, které se nachází na jejich povrchu.

Dalším krokem je odběr a vyšetření vzorku kostní dřeně. Váleček kostní dřeně se odebírá nejčastěji z hrudní kosti (sternální punkce), méně častěji z lopaty kosti kyčelní. Zákrok probíhá ambulantně pod lokální anestezií. Vzorek dřeně je pak odeslán na cytologické (případně i histologické) vyšetření.

Laboratorní vyšetření se dále doplňují o klinická vyšetření, jako jsou ultrazvukové vyšetření dutiny břišní (pro odhalení změn jater, sleziny a lymfatických uzlin) a CT (tomografické vyšetření).

Léčba leukémie

Léčebné postupy se volí podle toho, jakým typem leukémie pacient trpí a v jakém stadiu se onemocnění právě nachází. Primárně jde o tyto metody:

• chemoterapie,
• terapie steroidy,
• radioterapie,
• transplantace kostní dřeni (krvotvorných buněk).

Chemoterapie

Základní léčebný postup sestává z podávání látek zastavujících růst buněk (cytostatik). Uplatňuje se zejména u akutních forem leukémií. Cytostatika se podávají nejčastěji nitrožilně (infúze a injekce), případně ve formě tablet. V krevním oběhu pak kolují po celém těle a likvidují rychle se množící rakovinotvorné buňky.

Naneštěstí nejsou specificky zaměřeny pouze na nádorové buňky a přechodně poškozují i zdravé buňky. Z toho plynou vedlejší účinky chemoterapie. Nejčastěji jde o vypadávání vlasů, nechutenství, trávicí problémy, poškození sliznic, vyšší náchylnost k infekcím, ale také o poškození krvetvorby.

Terapie steroidy

Ke kortikoterapii se přistupuje v případech, pokud v těle dochází k tvorbě protilátek napadajících vlastní krvinky nebo orgány (autoprotilátky). Podává se prednizon, metylprednizon nebo detamexazon.

Radioterapie

Při radioterapii dochází k likvidaci nádorových buněk prostřednictvím ionizujícího záření. Jako u chemoterapie dochází k ničení i zdravých buněk. Tato léčba se proto využívá hlavně v případech, kdy došlo k akumulaci leukemických buněk v určité části těla.

Transplantace kostní dřeně

Transplantace krvetvorných buněk má nezastupitelnou roli u vážných případů leukémie. Přistupuje se k ní zejména ve chvíli, kdy je v důsledku intenzivní chemoterapie „vybita“ kostní dřeň, a tedy naprosto zničena krvetvorba. Díky transplantaci může být krvetvorba rychle obnovena.

Mezi nejvhodnější dárce patří blízcí příbuzní, tedy rodiče či sourozenci. Naprosto ideální je vzorek od jednovaječného dvojčete. To ovšem neznamená, že nelze najít vhodnou shodu s cizím člověkem z registru dárců. Jen to může trvat o něco déle.

Zdroje: healthline.com, sciencedirect.com, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, labtestsonline.cz